Policitemia vera

Abstract

Introdução: A Policitemia Vera (PV) é um distúrbio mieloproliferativo crônico, que ocorre devido à multiplicação clonal anormal de uma célula progenitora hematopoiética na ausência de um estímulo fisiológico conhecido, havendo assim uma superprodução, sobretudo de eritrócitos, bem como leucócitos e plaquetas. Essa doença acomete todas as faixas etárias, sendo mais comum em idosos, apresentando maior prevalência no sexo masculino. O seu diagnóstico é estabelecido por meio de critérios rigorosos, com base nas características patológicas e genéticas da doença, descartando assim causas secundárias. O principal objetivo do tratamento da PV é retardar a produção de eritrócitos e assim diminuir sua quantidade, sendo feito a Flebotomia, além de drogas mielosupressoras utilizadas em pacientes com alto risco de eventos trombóticos. Objetivo: A dissertação exposta tem como objetivo revisar a literatura bibliográfica em relação à Policitemia Vera, reunindo seus principais aspectos clínicos, fisiopatologia, diagnóstico e tratamento. Tais informações são relevantes para que o médico não especialista suspeite da doença e intervenha precocemente, instituindo a terapêutica correta. Metodologia: Este trabalho foi realizado por meio do levantamento de dados encontrados na literatura já existente. Foram realizadas pesquisas bibliográficas em livros e nas bases de dados do Pubmed, Scielo, Medline e Medstudent. Discussão: A Policitemia Vera (PV) é um transtorno mieloproliferativo monoclonal, devido à hiperplasia das células hematopoiéticas, caracterizada por uma produção anormal e acentuada de eritrócitos, leucócitos e plaquetas no sangue periférico. A PV é geralmente associada a uma mutação no gene chamado JAK2V617F, onde o gene JAK2 é uma quinase ligada a receptores de membrana de fatores de crescimento, como a eritropoietina e a trombopoietina. A aquisição de uma mutação pontual V617F leva à ativação constante dessa proteína, independente dos fatores de crescimento aos seus receptores de membrana, ativando assim a cascata de fosforilação intracelular, indicando proliferação celular. Considerada uma doença rara, com uma incidência de 2,3/100.000 pessoas por ano, acomete todas as faixas etárias e é mais comum no sexo masculino. A Policitemia Vera é, normalmente, suspeitada em pacientes assintomáticos com eritrocitose a esclarecer. Os principais sintomas são fraqueza, fadiga, enjoo e dificuldades respiratórias. A PV pode ainda comprometer o sistema circulatório e gerar dor de cabeça, danificar a visão, afetar o coração manifestando dor torácica ou a circulação periférica, levando a claudicação. A PV possui três fases: a fase inicial, denominada prodrômica ou pré-policitêmica, na qual há apenas eritrocitose discreta ou limítrofe; fase pletórica, com a sintomatologia acima descrita; e fase tardia, de esgotamento ou consumo, com fibrose medular, com queixas de fraqueza, devido à anemia, e desconforto abdominal pela esplenomegalia evidente. O tratamento constitui-se em flebotomia para manutenção do hematócrito<45%, AAS e controle de fatores de risco reversíveis (HAS, tabagismo) para trombose. Considera-se terapia citorredutora (hidroxiureia, interferon-alfa) na falha da flebotomia e na esplenomegalia progressiva ou sintomática. Conclusão: O diagnóstico certeiro, em conjunto com a instituição da terapêutica precoce da Policitemia Vera, torna-se importante, quando é do conhecimento científico que a sobrevida dos pacientes assintomáticos sem tratamento não ultrapassa 2 anos, sendo as causas trombóticas resultantes do aumento da viscosidade sanguínea as principais responsáveis pela morte desses pacientes. Apesar de ser considerada uma doença rara, é importante que o médico não especialista suspeite de hemogramas com alterações dos valores do hematócrito e hemoglobina e, a partir desses dados laboratoriais, investigue a real causa da eritrocitose.