Duodenal Somatostatin-producing Neuroendocrine Tumor and Jejunal Gastrointestinal Stromal Tumor in a Patient with von Recklinghausen’s Disease

Abstract

von Recklinghausen病（以下，VRDと略記）はさまざまな消化管の腫瘍性病変を合併することが知られている．我々は，VRDにソマトスタチン産生十二指腸神経内分泌腫瘍（neuroendocrine tumor；以下，NETと略記）と空腸gastrointestinal stromal tumor（以下，GISTと略記）が合併したまれな1例を経験したので報告する．症例は63歳の女性で，検診の上部消化管内視鏡検査にて十二指腸乳頭部の口側近傍にびらんを一部に伴った隆起性病変を指摘された．腹部CTでは造影効果を受ける2 cm大の腫瘍であった．生検の結果は十二指腸NETであり，亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を行った．術中，空腸に1.5 cm大の腫瘍を認め，同時に小腸部分切除術を施行した．術後病理組織学的検査にて十二指腸腫瘍はソマトスタチン染色陽性のNET，小腸腫瘍はGISTと診断された．