Myxoid Dermatofibrosarcoma Protuberans in Childhood

Abstract

Dermatofibrosarcoma protuberans is a locally aggressive skin tumor that affects young and middle-aged adults. A number of histological variants have been described, the myxoid type being one of the least common. Microscopically it is formed of a neoplastic growth that is located in the dermis and hypodermis and has a predominant myxoid component. Peripherally there are infiltrating bundles of spindle-shaped cells that are diffusely positive for the CD34 immunohistochemical marker. We report a case of myxoid dermatofibrosarcoma protuberans on a finger of the left hand of a 14-year-old girl. The tumor had been present for at least 10 years. This is the first pediatric case of myxoid dermatofibrosarcoma protuberans at this site. This histological subtype has mainly been described on the extremities in adults and is very rare in children. We discuss the differential diagnosis with other CD34+ myxoid mesenchymal tumors. El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor cutáneo, localmente agresivo, que afecta a adultos jóvenes o de edad media. Se han descrito diferentes formas histológicas, siendo la mixoide una de las más infrecuentes. Microscópicamente está constituido por una neoformación que ocupa la dermis e hipodermis, de predominio mixoide, con áreas periféricas conformadas por haces de células fusiformes, de crecimiento infiltrativo, que expresan el marcador inmunohistoquímico CD34 de forma difusa. Presentamos por primera vez un DFSP mixoide en un dedo de la mano izquierda de una niña de 14 años, de más de 10 años de evolución. Se trata del primer caso infantil de DFSP mixoide en dicha localización. Este subtipo histológico se ha descrito fundamentalmente en las extremidades de adultos, siendo excepcional en niños. Se comenta el diagnóstico diferencial con otros tumores mesenquimales mixoides CD34 positivos.